Prion Maladie – Le terme « prion » désigne un agent pathogène constitué d’une protéine qui a une conformation ou un repliement aberrant et qui, contrairement aux agents infectieux tels que les virus ou les bactéries ou même les parasites, n’utilise pas d’acide nucléique (ADN ou ARN) comme moyen de transmettre des informations infectieuses à l’hôte.
Il a été suggéré que le terme « prion », dont les origines remontent à Stanley Prusiner et qui est apparu pour la première fois en 1982, est une abréviation de particule infectieuse protéique (particule infectieuse protéinique) 1 et 2 – avec « pro-in » étant réorganisé en « prion » pour simplifier la prononciation 3 – ou, selon d’autres sources, l’acronyme de PROteinaceous Infectious ONly 4.
En plus des prions trouvés dans des champignons tels que Saccharomyces cerevisiae (levure de boulanger), nous pouvons distinguer les prions de mammifères qui infectent les humains et diverses espèces animales, ainsi que les prions trouvés dans les champignons.
Les EST (encéphalopathies spongiformes transmissibles) et les troubles à prions sont causés par les prions de mammifères, qui sont des agents pathogènes infectieux qui causent des lésions cérébrales. Nous pouvons citer quelques-uns des EST les plus connus à titre d’exemples.
Chez l’homme, il existe plusieurs formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l’insomnie familiale mortelle (FFI), le Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) et le Kuru. Chez les animaux, il existe plusieurs types d’encéphalopathie spongiforme, dont la tremblante et la chèvre, l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), l’encéphalopathie spongiforme féline, l’encéphalopathie spongiforme du vison (CWD).
Presque tous ces troubles sont caractérisés par une dégénérescence du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), qui serait causée par la propagation ou la multiplication des prions chez l’hôte affecté.
De ce fait, d’un point de vue anatomopathologique, on observe dans le cerveau la formation de vacuoles (qui donnent au cerveau un aspect spongieux, d’où le terme spongiforme en EST),
la mort des neurones, la gliose (la prolifération des astrocytes et des microglies), et l’accumulation d’une protéine hôte, PrP C (abréviation de protéine prion cellulaire, l’isoforme normale), dans une forme anormale (ou mal repliée)
Lors de l’épidémie d’ESB de 2011 en Europe, au Japon, aux États-Unis et au Canada, des prions atypiques, apparemment également pathogènes mais très probablement sporadiques, ont également été découverts dans certains cas.